Solid pseudopapillär tumör

Hem / Hälsa & Välmående / Solid pseudopapillär tumör

Det har föreslagits att deras ursprung kan vara epitelial duktalt, neuroendokrint, från pluripotenta stamceller och till och med extrapankreatiskt genitalt.5 Prognosen är gynnsam även vid förekomst av fjärrmetastaser, och överlevnadsfrekvenser på mer än 10 år har beskrivits även vid förekomst av lever- eller peritonealmetastaser.6 De kliniska manifestationerna är ospecifika och relaterade till tumörstorleken, även om de vanligen innefattar buksmärta, känsla av mättnad eller förekomst av en bukmassa.7

Laboratorieanalyser är vanligtvis normala och den vanligaste lokaliseringen är bukspottkörtelns svans, följt av kroppen.8 Diagnosen baseras vanligtvis på bildundersökningar (ultraljud, datortomografi och MRT), som visar en väl avgränsad massa som är inkapslad och heterogen (solid-cystisk) med enstaka förkalkningar och nekrotiska områden.9 Differentialdiagnosen måste göras med cystadenom, cystadenokarcinom, mucinösa cystiska neoplasmer, pankreatoblastom, teratom och pankreatiska neuroendokrina tumörer som de vanligaste hypervaskulära lesionerna.

E. Aggregates of variably sized hyaline globules. MR Imaging Features of Solid Pseudopapillary Tumor of the Pancreas in Adult and Pediatric Patients. Gastroskopi visade tecken på extrinsisk gastrisk kompression på magsäckskroppen. Omiyale A. Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas. H&E stain.

Synonyms solid pseudopapillary neoplasm, solid and papillary epithelial neoplasm
LM solid sheets of cells - focally dyscohesive, eosinophilic cytoplasm (occasionally clear), focal eosinophilic (intracytoplasmic) globules, uniform nuclei with occasional nuclear grooves, +/-necrosis (creating spaces/cavities), +/-cholesterol cleftsLM DDxpancreatic pseudocyst, cystadenoma, cystadenocarcinoma (see invasive ductal carcinoma of the pancreas), pancreatic neuroendocrine tumourIHC PR +ve, CD10 +ve, beta-catenin +ve, chromogranin -ve, synaptophysin +ve (weak)Sitepancreas - usually tail
Clinical history typical young (20s or 30s), women (M:F = 1:9)Prevalence uncommonPrognosis usu.

Den immunohistokemiska undersökningen var starkt positiv för CD56, CD10 och betakatenin. doi:10.1148/radiol.10092089 - Pubmed

  • 8. doi:10.1148/rg.236035006 - Pubmed
  • 2. Den totala 5-årsöverlevnaden är 95 %.7,16,17

    • Solid pseudopapillary tumour

    Solid pseudopapillary tumour
    Diagnosis in short

    Solid pseudopapillary tumour.

    AJR Am J Roentgenol. AJR Am J Roentgenol. 85 % av fallen är begränsade till bukspottkörteln vid diagnostillfället och resten har metastaserat vid diagnostillfället.

    De vanligaste platserna för metastaserna är levern, regionala lymfkörtlar, mesenteriet, omentum och peritoneum.

    Den bästa behandlingen är kirurgi; lymfadenektomi rekommenderas dock inte när presentationen är fokuserad.

    Arrow points to longitudinal nuclear groove. Diagnosen bör misstänkas vid hypervaskulära solida cystiska pankreaslesioner hos unga kvinnor och i tveksamma fall kan FNA med endoskopiskt ultraljud bekräfta den preoperativa diagnosen.10,11 För differentialdiagnos med neuroendokrina tumörer, av vilka de flesta uppvisar somatostatinreceptorer, skulle OctreoScan® kunna användas eftersom solida pseudopapillära neoplasmer saknar denna typ av receptorer.

    Den definitiva diagnosen fastställs genom biopsi, och den rekommenderade behandlingen är kirurgisk resektion.

    AJR Am J Roentgenol.

    solid pseudopapillär tumör

    They tend to present in young non-White females around the 2nd and 3rd decades of life (the "daughter" tumor) 10.

    Associations

    Most patients are asymptomatic at diagnosis. 2021;13(8):896-903. Liu W, Liang W, Xu S. Prevalence of small solid pseudopapillary tumors. Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas with Elevated β-HCG Levels: A Case Report.

    Choi J, Kim M, Kim J et al. doi:10.1007/s10238-025-01733-9 - Pubmed

    Multiple choice questions:

    Related articles: Pathology: Hepato-Pancreato-Biliary

    Promoted articles (advertising)

    .

    Case report: solid-pseudopapillary tumour of the pancreas associated with dorsal agenesis.

    doi:10.1097/md.0000000000043808

  • 16. 2011;2(4):379-88. Pontrelli A, Di Meo G, Prete F, De Simone B, Testini M. Management and Outcomes of Solid Pseudopapillary Neoplasm of the Pancreas: A Systematic Review. hög mitosfrekvens, nukleär atypi, omfattande nekros, sarkomatoida områden och uttryck av Ki-67.13 Dessutom har Ki-67 föreslagits som en indikator på malign potential, så att en låg frekvens (under 5 %) indikerar långsam tumörtillväxt och bättre prognos.14,15 Den roll som adjuvant strålbehandling eller kemoterapi spelar är inte klar, även om de i allmänhet reserveras för icke-resektibla fall.

    När det gäller att även om kirurgisk resektion i allmänhet är botande, rekommenderas uppföljning för att diagnostisera lokala återfall och fjärrmetastaser.